特発性肺動脈性肺高血圧症治療への新たな道筋

東京医科大学と岡山大学の共同研究により、特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）の新しい治療法の可能性が示されました。この病気は、肺動脈の圧力が異常に上昇することで発症し、心臓に大きな負担をかける難治性疾患です。研究チームは、特に高圧力が関与する分子、Stanniocalcin-1（STC1）の重要性を明らかにしました。

研究の背景

IPAHは、肺動脈平滑筋細胞の異常な増殖によって引き起こされます。この細胞が過剰に増えることで血管が狭くなり、十分な血液が肺に送られなくなります。その結果、心臓の負担が増し、心不全や酸素供給の低下を引き起こします。これまでの研究では、高い肺動脈圧が病態を悪化させる要因とされてきましたが、その防御反応についてはほとんど理解されていませんでした。

新しい発見

研究チームは、IPAH患者から採取した肺動脈平滑筋細胞を用い、独自の加圧培養システムで周期的圧力を加える実験を行いました。その結果、細胞が機械刺激受容体PIEZO1を介して圧力を感知し、HIF-1αを介してSTC1の産生を増加させることを発見しました。興味深いことに、STC1は細胞の異常な増殖を抑制する働きがあることが示されました。

また、肺高血圧症のモデルマウスにおいて、STC1の欠損が病態の悪化を引き起こす一方、気道からのSTC1投与によって改善することが確認されました。これにより、STC1が高い圧力に応じて肺血管を守る防御因子であることが示されたのです。